ما هو فقر الدم المنجلي السكلر

ما هو فقر الدم المنجلي؟ (السكلر)

فقر الدم المنجلي المعروف بالسكلر يعتبر حالة خطيرة تتخذ فيها خلايا الدم الحمراء شكل المنجل أو شكل الحرف C باللغة الإنجليزية.
كريات
الدم الحمراء الطبيعية دائرية الشكل و ملساء مثل فطيرة الدونات و لكن بدون
الثقب في وسطها. تتحرك هذة الكريات بكل سهولة في أوردة الجسم حاملة معها
الأكسجين إلى جميع أعضاء الجسم. أما الخلايا المنجلية بسبب شكلها لا تتحرك
بسهولة في مجرى الدم، كما أنها متصلبة و لزجة لذا تعمد إلى تكوين تراكمات
تعلق في مجرى الدم.
تراكمات الكريات المنجلية تسد جريان الدم في
الشرايين المتوجهة نحو الأطراف و الأعضاء. إنسداد الشرايين يسبب الألم،
الإلتهابات، و أضرار تصيب أعضاء الجسم.

كريات الدم الحمراء الطبيعية و المنجلية في مجرى الدم

الشكل
(أ) يبين كريات دم حمراء طبيعية تجري بسهولة في مجرى الدم. الشكل في الحيز
التابع يبين مقطع لكرة دم حمراء سليمة مع الهيموجلوبين. الشكل (ب) يبين
كريات دم حمراء منجلية متراكمة تمنع جريان الدم في الشرايين. الشكل في
الحيز المصاحب يبين كرة دم حمراء مصابة و يبدو فيها هموجلوبين غير طبيعي في
شكل خيوط.

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي مزمن. المرضى الذين
يعانون من هذا المرض يولدون به. هؤلاء المرضى يرثون نسختان من جينات فقر
الدم المنجلي، واحدة من كل من الأم و الأب. أما الأشخاص الذين يحملون جينات
سليمة من أحد الأبوين و جينات مصابة من الآخر فهؤلاء يعرفون بحاملي المرض.

حاملي
جينات المرض يختلفون عن المصابون به، حيث لا يعاني حاملوا الجينات من أي
أعراض الأنيميا و لكن قد ينقلون تلك الجينات لأولادهم إن توفرت الجينات
المصابة في الوالد الآخر أيضا.

تعريف الأنيميا

الأنيميا
هي الحالة التي يقل فيها معدل الكريات الحمراء في دم المصاب عن المعدل
الطبيعي، أو أن الكريات الحمراء لا تحتوي على كمية كافية من الهيموجلوبين.
الهيموجلوبين نوع من البروتين غني بالحديد و هو ما يعطي كريات الدم الحمراء
اللون التي هي عليه و هو أيضا ما يحمل الأكسجين من الرئتين إلى سائر أعضاء
الجسد.

كريات الدم الحمراء يتم تصنيعها في النخاع العظمي داخل
العظام الكبيرة من الجسم. النخاع يعمل بإستمرار على إنتاج كريات دم حمراء
جديدة لتحل مكان القديمة. كريات الدم الحمراء الطبيعية تعيش في مجرى الدم
لما يصل إلى ١٢٠ يوم تقريبا و بعدها تموت. دور كريات الدم الحمراء هو نقل
الأكسجين، و هي أيضا تنقل ثاني أكسيد الكربون إلى الرئتين للتخلص منه أثناء
عملية الزفير.

في حالة فقر الدم المنجلي، يحدث نقص في عدد كريات
الدم الحمراء لأنها لا تعيش لمدة كافية بما يسمح للتعويض عنها في الوقت
المناسب. كريات الدم المنجلية تموت أسرع من الكريات السليمة بعد ١٠ إلى ٢٠
يوما فقط. بما أن النخاع لا يستطيع إنتاج كرات دم حمراء جديدة بالسرعة
الكافية يحدث نقص في عدد كريات الدم الحمراء يعرف بالأنيميا.

نظرة عامة

فقر
الدم المنجلي يصيب الملايين من البشر حول العالم. هناك عدد من العلاجات
الفعالة لأعراض المرض و لكن لا يوجد علاج شافٍ للمرض نفسه ( بعض الباحثين
يعتقد بإمكانية شفاء عدد بسيط من الحالات عن طريق زراعة النخاع)

خلال
الثلاثون عاما الماضية عرف الأطباء الكثير عن هذة الحالة المرضية. هم
يعرفون أسبابها، تأثيراتها على الجسم، و كيفية التعامل مع العديد من
الأعراض المصاحبة. اليوم بوجود الرعاية الطبية الجيدة يمكن للكثير ممن
يعانون من هذا المرض عيش حياة قريبة من الحياة الطبيعية و يستمتعون بصحة
جيدة معظم الوقت. و يمكن أن يمتد بهم العمر إلى الأربعينات و الخمسينات و
حتى أكثر من ذلك.

من هو في خطر الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي؟

فقر
الدم المنجلي يصيب الملايين من البشر حول العالم. و هو أكثر شيوعا في
أوساط العائلات الأفريقية، أمريكا الوسطى و الجنوبية، جزر الكاريبي، حوض
البحر الأبيض المتوسط، الهند و شبه الجزيرة العربية. الشكل أدناه يحدد
مناطق إنتشار المرض و حدتها.

أعراض و علامات الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي ( السكلر )

أعراض
و علامات الإصابة تختلف من شخص لآخر. البعض يعاني من أعراض خفيفة. البعض
الآخر يعاني من أعراض شديدة و في الغالب يحتاج للعلاج في المستشفى. و مع أن
فقر الدم المنجلي موجود منذ اليوم الأول للولادة إلا أنه لا يظهر بشكل
واضح إلا بعد بلوغ الطفل شهره الرابع من العمر. معظم أعراض المرض ترتبط
بالأنيميا و الألم. الأعراض الأخرى تعزى إلى مضاعفات الحالة.

الأنيميا:

عوارض الأنيميا العامة تتمثل في الإرهاق (التعب)، شحوب البشرة و أسفل الأظافر، الصفراء (إصفرار في الجلد و العين) و إنقطاع النفس.

الألم (نوبة الخلايا المنجلية)

نزلات
الألم المفاجئة التي تصيب كامل الجسم تعتبر أحد أعراض مرض فقر الدم
المنجلي الشائعة و عادةً ما يطلق عليها إسم "نوبة الخلايا المنجلية"

تحدث
نوبة الخلايا المنجلية عندما تتحور الخلايا الحمراء لتأخذ شكل المنجل
(أداة قص العشب) و تلتصق ببعضها البعض لتكون كتلة واحدة. مثل هذة الكتل
تعيق جريان الدم خلال الشرايين الصغيرة الموجودة في الأطراف و الأعضاء
الأخرى.

نوبة الخلايا المنجلية قد تسبب آلام شديدة أو آلام مزمنة.
الآلام الشديدة هي النوع الشائع من الآلام، و هي آلام قد تتدرج بين الخفيفة
إلى الشديدة. هذة الآلام عادة ما تدوم بين عدة ساعات و عدة أيام.

الآلام
المزمنة عادةً ما تستمر لعدة أسابيع أو عدة شهور. الآلام المزمنة يصعب
تحملها و قد تكون مجهدة عقليا. هذة الآلام يمكن أن تؤثر بشكل كبير على
أنشطة المصاب اليومية.

بشكل عام جميع المصابين بمرض فقر الدم
المنجلي يتعرضون لمثل هذة النوبات المؤلمة في مرحلة من مراحل حياتهم. البعض
يصابون بنوبة واحدة في العام، آخرون قد يتعرضون إلى ١٥ نوبة ألم في العام
الواحد و ربما أكثر (الله المستعان)

هناك عدة عوامل تساهم في تكوين
نوبة الخلايا المنجلية، و في العادة أكثر من عامل واحد قد تكون السبب في
حدوث النوبة و لكن لا يمكن حصرها بشكل دقيق. قد تحدث عوامل داخل جسم المصاب
دون إرادته فتسبب نوبة الخلايا المنجلية مثل الإلتهابات و العدوى. العوامل
التي تقع ضمن تحكم المصاب و يمكن أن تؤدي لحدوث النوبات المؤلمة. على سبيل
المثال، فقد السوائل قد يساهم في نسبة تعرض المريض لنوبة الخلايا
المنجلية. لذا فإن المحافظة على مستوى السوائل في الجسم عن طريق شرب كميات
مناسبة من الماء له أثر بالغ في التقليل من نسبة حدوث مثل هذة النوبات.

أكثر
أجزاء الجسم تعرضا لنوبات الخلايا المنجلية هي العظام، الرئتين، البطن، و
المفاصل. توقف جريان الدم يمكن أن يسبب آلاما مبرحة و كذلك خلل أو إعطاب
بعض الأعضاء.

مضاعفات فقر الدم المنجلي:

هناك بعض المضاعفات تحدث نتيجة لفقر الدم المنجلي نفسه و تؤثر على أجزاء مختلفة من جسم المصاب.

أعراض اليد و القدم.

عندما
تسد الخلايا المنجلية الشرايين الصيرة الموجودة في الأيادي و الأقدام،
تحدث آلام و إنتفاخات مصحوبة بإرتفاع في درجة حرارة الجسم. قد تتأثر يد أو
قدم واحدة أو كلاهما في نفس الوقت و يمكن الشعور بالألم في عظام اليد و
القدم. التورم عادة ما يحدث في ظهر اليد أو القدم و يتحرك نحو الأصابع. هذا
يمكن أن يكون أول علامات فقر الدم المنجلي في الرضع.

نوبة الطحال.

الطحال
عضو يوجد في البطن يقوم بتنقية كريات الدم الحمراء الغير طبيعية و يساعد
في مكافحة العدوى. في بعض الأحيان قد يحتجز الطحال كمية كبيرة من الخلايا
التي من المفروض أن تعود إلى مجرى الدم فيتضخم حجمه. هذا يسبب الأنيميا. قد
يحتاج المريض إلى عملية نقل دم حتى يتمكن الجسم من إنتاج خلايا جديدة تكفي
لعمل الجسم بشكل طبيعي. في حالة إنسداد الطحال جراء تجمع عدد كبير من
الخلايا المنجلية لا يمكن له أن يعمل بشكل طبيعي لذا يبدأ بالتقلص حتى
يتوقف عن العمل تماما.

الإلتهابات.

الأطفال
و الكبار على حد سواء المصابون بفقر الدم النمجلي يمرون بأوقات عصيبة في
التغلب على الإلتهابات. فقر الدم المنجلي قد يدمر الطحال. الرضع و الأطفال
الصغار الذين تضرر طحالهم يصابون أكثر من غيرهم بأنواع من الإلتهابات التي
قد تكون مميتة بالنسبة لهم خلال ساعات أو عدة أيام. Pneumonia أو إلتهاب
الرئة يعتبر أحد أكثر أسباب الوفيات بين الرضع و الأطفال المصابين بمرض فقر
الدم المنجلي. إلتهاب السحايا، الإنفلونزا، و إلتهاب الكبد من الإلتهابات
الشائعة بين المصابين بفقر الدم المنجلي.

أعراض آلام الصدر الحادة.

أعراض
آلام الصدر الحادة تعتبر حالة مميتة ترتبط بفقر الدم المنجلي. إنها مشابهة
لإلتهاب الشعب الهوائية و تحدث نتيجة للعدوى أو لإنحشار الخلايا المنجلية
في الرئة. الأشخاص المصابون بهذة الحالة عادة ما يعانون آلاما في الصدر،
الحمى، و صور أشعة سينية غير طبيعية. مع مرور الوقت قد يؤدي ذلك لضرر بالغ
بالرئتين.

تأخر النمو و الخصوبة.

الأطفال
المصابون بفقر الدم المنجلي ينمون بشكل أبطأ و يصلون لمرحلة الخصوبة
الجنسية في وقت متأخر عن أقرانهم. يعزى ذلك لنقص كريات الدم الحمراء (
الأنيميا) الذي يسبب النمو البطيء. الكبار المصابون بهذا المرض عادةً ما
يكونون أكثر نحافة و أصغر حجما.

الجلطات.

خلايا
الدم الغير مستوية من الممكن أن تلتصق بجدران بشرايين الدم الدقيقة في
المخ. هذا قد يؤدي لحدوث الجلطات. هذا النوع من الجلطات يحدث بين الأطفال
بشكل أساسي. هذة الجلطات قد تسبب إعاقة في التعلم و مضاعفات خطيرة أخرى.

مشاكل العين.

الشبكية
و هي عبارة عن طبقة رقيقة من الأنسجة في مؤخرة العين تقوم بإرسال الصور
التي تراها العين إلى المخ. عندما لا تحصل الشبكبة على ما يكفي من الدم
فإنها تضعف. الشبكية الضعيفة تسبب مشاكل خطيرة و قد يؤدي ذلك لفقد البصر.

إنتصاب الذكر المستمر.

الذكور
المصابون بفقر الدم المنجلي قد يعانون من حالات إنتصاب لا إرادية مؤلمة
بسبب إنحشار كمية كبيرة من الخلايا المنجلية في العضو الذكري. مع مرور
الوقت قد يؤدي ذلك إلى ضرر العضو و من ثم الإخصاء.

حصوة المرارة.

عند
موت خلايا الدم الحمراء فإنها تتخلص من الهيموجلوبين الذي فيها ليحوله
الجسم إلى مكون يطلق عليه إسم (بيليروبن). عند زيادة هذا المكون في الدم
فإن حصوات المرارة تبدأ في التكون. حصوات المرارة يمكنها أن تسبب آلاما
تستمر إلى نصف ساعة أو أكثر في الجزء الأعلى لليمين من البطن تحت الكتف
الأيمن أو بين لوحي الكتف. قد يحدث الألم بعد وجبة دسمة. الأشخاص المصابون
بحصوة المرارة قد يعانون من الغثيان، التقيؤ، الحمى، التعرق، البرودة،
فضلات بلون الطين، أو داء الصفراء.

تقرحات الأرجل.

تقرحات
فقر الدم المنجلي على الأرجل عادة تبدو صغيرة، منتفخة، و لها غطاء جاف
خصوصا في الثلث الأسفل من الرجل. تقرحات الأرجل تحدث بشكل أكبر بين الرجال
منها بين النساء و عادة ما تظهر بين أعمار ١٠ و ٥٠ عام. سبب تقرحات الأرجل
ليس واضحا. بعض تلك التقرحات يندمل بسرعة و بعضها يستمر لسنوات عديدة، و
هناك ما يعاود الظهور بعد مدة.

إرتفاع ضغط الدم في الرئتين.

تضرر
الشرايين في الرئتين يصعب على القلب عملية ضخ الدم من خلالها. هذا بدوره
يؤدي إلى إرتفاع الضغط في الرئتين مما يجعل عملية التنفس صعبة فيشعر المريض
بإنقطاع النفس.

توقف عمل عدة أعضاء متزامن.

توقف
عمل عدة أعضاء نادر الحدوث و لكنه خطير أيضا. يحدث عند الإصابة بنوبة
الخلايا المنجلية و ينتج عنه توقف عضوين من أصل ثلاثة أعضاء رئيسية في نفس
الوقت ( الرئتين، الكبد، أو الكليتين ). الأعراض المصاحبة لهذة المضاعفات
هي الحمى و تغيرات حادة في المزاج، كالشعور المفاجىء بالتعب و فقد الإهتمام
بكل ما يحيط بالمريض.

مشكووووووووووووووووووووووووووووووووووووووور